Co to jest nowotwór neuroendokrynny NEN, dawniej NET ?

Nowotwór neuroendokrynny powstaje w rozproszonym systemie neuroendokrynnym. Rozproszony system neuroendokrynny składa się z komórek występujących w drogach oddechowych i układzie pokarmowym. Układ oddechowy obejmuje oskrzela i płuca. Przewód pokarmowy zaczyna się na jamie ustnej, a kończy się w odbycie, obejmuje wątrobę, trzustkę, drogi wydzielające soki trzustkowe oraz drogi żółciowe.

Komórki neuroendokrynne znajdują się w całym organizmie. Główna lokalizacja jest następująca:
w gruczołach wydzielania wewnętrznego, takich jak nadnercza (rdzeń nadnerczy), trzustka, tarczyca (komórki C), przytarczyce, przysadka mózgowa. Komórki te występują również w jajnikach i jądrach.

Miejsca, w których mogą pojawić się guzy neuroendokrynne.

Celem rozproszonego systemu neuroendokrynnego jest dostarczanie sygnałów chemicznych do kontroli wielu funkcji organizmu.  Funkcje te obejmują trawienie pokarmu, przepływ żywności oraz produktów trawienia w jelicie cienkim i grubym (perystaltyka), reakcję na stres, funkcje tarczycy oraz wiele innych ważnych procesów.

Nowotwory neuroendokrynne (NEN, NET) klasyfikowane są jako: funkcjonujące (sekrecyjne - wytwarzające hormony) niefunkcjonujące (bez produkcji hormonów).
Nowotwory wytwarzające i uwalniające do krwiobiegu hormony i inne substancje biologicznie czynne, które wywołują określony efekt kliniczny w postaci konkretnego zespołu np. zespól rakowiaka przy nadprodukcji serotoniny przez komórki guza, najczęściej w przebiegu obecności przerzutów do wątroby, nowotworu wychodzącego z jelita cienkiego, zespół Zollingera-Ellisona w przebiegu guza trzustki, który produkuje nadmierną ilość hormonu gastryny wywołującego przewlekły niegojący się stan zapalny błony śluzowej żołądka i dwunastnicy. Nowotwory niefunkcjonujące (niesekrecyjne), charakteryzują się brakiem znaczącej produkcji hormonów i substancji czynnych i tym samym nie powodują określonego zespołu klinicznego. Nowotwory z tej grupy w trakcie swojego naturalnego przebiegu lub pod wpływem leczenia mogą zmienić swój profil metaboliczny i stać się guzami sekrecyjnymi. Kolejną grupę stanowią raki neuroendokrynne (niskozróżnicowane). Z racji swojego odróżnicowania praktycznie nie są zdolne do produkcji i uwalniania hormonów czy substancji czynnych mających jakikolwiek efekt biologiczny.

Nowotwory neuroendokrynne są stosunkowo rzadkie. Dominują nowotwory neuroendokrynne układu pokarmowego stanowiące ok. 70% wszystkich nowotworów tego typu. Generalnie nowotwory neuroendokrynne układu pokarmowego w literaturze określa się jako GEP-NEN - gastro-entero-pancreatic neuroendocrine neoplasia, nowotwory żołądkowo-jelitowo-trzustkowe.
Na następnej stronie znajdują się epidemiologiczne dane co do częstości występowania nowotworów o typie GEP-NEN