Untitled

Częstość występowania nowotworów neuroendokrynnych o typie Żołądkowo-Jelitowo-Trzustkowym GEP - NEN

GEP-NEN - "foregut" - żołądek

Dobrze zróżnicowane guzy (typu ECL - komórki enterochromofilne - podobne, np. rakowiaki);

Typ 1 najbardziej powszechny 70-85%, drobny pojedynczy polip, może być wieloogniskowy, WHO grupa 1, wtórny do atroficznego zapalenia bł. Śluzowej żołądka i następowej hipergastrinemii;

Typ 2 rzadki, guz pierwotnej hipergastrinemii, WHO grupa 1, bardzo rzadko WHO grupa 2;

Typ 3 sporadyczny, drugi co do częstości 13-20%, częściej WHO grupa 2 niż WHO grupa 3, dający przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych oraz wątroby (w 5% może być przyczyną atypowego zespołu rakowiaka).

GEP-NEN - "foregut" - dwunastnica

2-4% wszystkich GEP - NET, 0,03-0,05% w badaniach autopsyjnych;

1-3% wszystkich pierwotnych guzów dwunastnicy;

48% - dwunastniczy gastrinoma (najczęściej);

43% - somatostatinoma;

27% - non-functional serotonin containin tu;

9% - Non-functional calcytonin containing tu;

Gangliocytic paraganglkioma;

Neuroendocrine carcinoma;

90% NET dwunastnicy z D1 (58%) i D2 (33%), reszta 9% z D3 i D4;

20% w okolicach brodawki Vatera;

Dwunastniczy GEP-NEN

Zwykle małe tu o śr. 1,2-1,5cm w 75% <2cm;

Mts do w. chłonnych w 40-60%;

Mts do wątroby <10%;

90% pojedyncze zmiany;

10% wieloogniskowe najczęściej - MEN-1;

6,5% chorych z dwunastniczym GEP-NET choruje na MEN-1;

20-30% chorych z zespołem Zollingera-Ellisona (ZES) i dwunastniczym NET choruje na MEN-1;

GEP-NEN dwunastnica

Przeważają dobrze zróżnicowane guzy WHO grupa 1a i 1b oraz grupa 2, komórki G (gastryna) somatostatyna (D) oraz serotonina (EC);

Guzy z komórek G proksymalna dwunastnica - niewydzielające;

Guzy z komórek G wydzielające (gastrinoma) mogą być znalezione w całym przebiegu dwunastnicy i proksymalnym jelicie cienkim (w przebiegu MEN-1 wieloogniskowe);

Guzy z komórek D są z reguły niesekrecyjne i towarzyszyć mogą chorobie Recklinghausena, bardzo rzadkie;

Nisko zróżnicowane guzy WHO grupa 3 (raki drobno-komórkowe) o tej lokalizacji są stosunkowo rzadkie.

GEP-NEN - "foregut" - trzustka

Częstość występowania 4-12 przypadków na 1 milion na rok;

Większość to dobrze zróżnicowane nowotwory (G1), insulinoma i guzy niesekrecyjne trzustki), obecnie nowotwory neuroendokrynne dobrze zróżnicowane (G1) - NEN G1;

Guzy w obrębie trzustki, bez angioinwazji, <2cm z niskim Ki-67 <2%, NEN G1, dawniej WHO grupa 1;

Guzy >2cm, z Ki67>2%, z angioinwazją i naciekaniem pni nerwowych, niezależnie od tego czy są sekrecyjne czy nie, NEN G2, dawniej WHO grupa 1b;

Guzy 1b z naciekiem otaczających struktur oraz przerzuty do regionalnych, czy odległych węzłów chłonnych oraz obecność przerzutów gdziekolwiek - nowotwory dobrze (G1) i średniozróżnicowane (G2), dawniej WHO grupa 2;

Raki neuroendokrynne niskozróżnicowane (raki drobno lub olbrzymiokomórkowe (G3), dawniej WHO grupa 3.

GEP-NEN - "midgut" - jelito cienkie

3-8 przypadków na 1 mln na rok, w badaniach autopsyjnych 1/150;

23-28% wszystkich GEP-NEN;

Zwykle nowotwory (NEN) dobrze (G1) i średnio zróżnicowane (G2), dawniej WHO grupa 2, mniej często niskozróżnicowane raki NEC (G3), dawniej WHO grupa 3;

Jednakowa częstość występowania u kobiet i mężczyzn;

Szczyt zachorowań pomiędzy 6 i 7 dekadą życia;

Najczęściej dystalny odcinek jelita krętego, w pobliżu zastawki krętnico - kątniczej;

Stosunkowo częsty wzrost wieloogniskowy, spotykany w 26-30%;

Nowotwory środkowego odcinka prajelita - "midgut" - jelito cienkie

W 15-30% przypadków może towarzyszyć innym nowotworom (rakom);

Około 7% guzów przebiega z zespołem rakowiaka, 18% chorych z mts do wątroby;

Prewalencja choroby serca na podłożu zespołu rakowiaka (ang. carcinoid heart disease - CHD) u chorych z zespołem rakowiaka 30-65%;

Niewydolność serca - prawokomorowa w 30-50% jest przyczyną śmierci;

Wielkość guza nie jest czynnikiem prognostycznym;

Przeżycie chorych z guzami tego typu jest uzależnione od wyjściowego stadium choroby;

Usunięcie guza pierwotnego daje bardziej korzystne rokowanie.

GEP-NEN - Wyrostek robaczkowy

Korzystniejsza prognoza niż GEP-NEN jelita cienkiego;

Częsta lokalizacja w 1/3 dystalnej (dalszej), 90% przypadków przebiega bez objawów klinicznych;

Wielkość guza czynnikiem rokowniczy - zależność między wielkością nowotworu, a przerzutami;

Wielkość krytyczna 2cm _ około 90% NET-ów wyrostka robaczkowego ma średnicę poniżej 2cm i nie daje przerzuty do węzłów chłonnych.

Goblet cell carcinoid - Rakowiak komórek kubkowych

GCC, występowanie 0,5/1mln/rok;

1/10 GEP-NET wyrostka robaczkowego;

0,3% wszystkich appendectomii;

35-58% wszystkich nowotworów wyrostka robaczkowego;

Pik zapadalności 5 dekada oraz ponownie 7-8 dekada;

Bez preferencji płci, większość chorych _ biali;

Bez hormonalnie czynnego zespołu;

GEP-NEN - "hindgut" - jelito grube

Jelito grube 7,8% wszystkich nowotworów neuroendokrynnych "rakowiaków", szczególnie wstępnica;

3,5% kątnica, częściej u białych niż u czarnych, dane USA;

30% z przerzutami w momencie diagnozy;

Najbardziej niekorzystna prognoza przeżycia 5 lat _ 50%, w grupie nowotworów neuroendokrynnych;

Zwykle nowotwory bez zachowanej czynności hormonalnej, zwykle bez użycia analogów somatostatyny w leczeniu systemowym;

W przypadkach zaawansowanych z obecnością przerzutów do węzłów chłonnych i/lub przerzutów odległych NEN G2 (dawniej WHO grupa 2), z progresją, proponowany schemat to użycie chemioterapii: streptozotocyny + 5FU, zwykle odpowiedź <25%.

NEN - odbytnica i odbyt

Odbyt, odbytnica 18,5% wszystkich GEP-NEN, z tendencją wzrostową;

27,4% GEP-NEN jelitowych, w ok. 2,3% złośliwych;

3x częściej u czarnych niż u białych;

Średnia wieku 56,2 lata;

Zwykle małe polipy od 4-20mm, odkryte w czasie rutynowej kolonoskopii, czy rektoskopii;

Zwykle guzy bez czynności hormonalnej, bez użycia analogów somatostatyny w leczeniu systemowym;

« Nowotwory neuroendokrynne cz. I